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    进行性脊肌萎缩症的临床症状

    2015-09-18 14:16 | 来源:未知 | 编辑:admin

    相信很多人都不清楚进行性脊肌萎缩症是什么疾病,对于此情况,我们特邀请了医院的专家对大家详细的介绍,今天了解的疾病是进行性脊肌萎缩症,此病一共有三种类型,但是Ⅲ型发病率最低的。要想更清楚的了解疾病,我们先来了解疾病的症状,这样加深印象。

      1.婴儿型脊髓性肌萎缩

      也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重,部分病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病,且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年,这些患儿在胎儿期已有症状,胎动减少,出生后即有明显四肢无力,喂养困难及呼吸困难。临床特征表现:

      (1)对称性肌无力 首先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐最终发展手足尚有轻微活动。

      (2)肌肉弛缓,张力极低 患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位,髋外展,膝屈曲的特殊体位。腱反射减低或消失。

      (3)肌肉萎缩 可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉,由于婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易发现。

      (4)肋间肌麻痹 轻症者,可有明显的代偿性腹式呼吸,重症者除有严重呼吸困难外,吸气时可见胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸,膈肌运动始终正常。

      (5)运动脑神经受损 以舌下神经受累最常见,表现舌肌萎缩及震颤。

      (6)预后不良 平均寿命为18个月多在2岁以内死亡。

      2.中间型脊髓性肌萎缩

      也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA,发病较Ⅰ型稍迟,多于1岁内起病,进展缓慢。患儿在6-8个月时生长发育正常多数病例表现以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢;许多Ⅱ型患儿可独坐,少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走,但不能独自行走;多发性微小肌阵挛是主要表现;呼吸肌吞咽肌不受累,面肌不受累括约肌功能正常。本型具有相对良性的病程。生存期超过4年可存活至青春期以后。

      3.少年型脊髓性肌萎缩

      又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA。是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状,开始为步态异常下肢近端肌肉无力。缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌萎缩。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关2岁前发病者将在15岁左右不能行走,2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。

      以上为您介绍的就是进行性脊肌萎缩症的临床症状,相信大家对疾病也有一定的了解。当疾病发生时,对患者的影响是很大的,严重的会导致患者不能正常行走,甚至瘫痪。因此在生活中要对疾病进行预防,从而减少疾病的发病率。

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